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 女孩背痛以為生長痛 拖半年…才知「龐貝氏症」


「理解真的很重要！」現年22歲的小潔，國中時出現背部抽痛、易喘等症狀，原本生性活潑的她，罹病後卻連簡單起身都有困難，輾轉尋求中醫、骨科、小兒科等皆找不出原因，直到轉至小兒神經科，最終確診為龐貝氏症。

「我一開始以為是青春期的生長痛，罹病後常常因為打針跟學校請假，讓老師同學誤會我很偷懶不去上課，那時候真的很難過。」小潔表示剛開始只有背部抽痛、手抬不起來，沒有太在意，等到有了脊椎側彎、無法起身等症狀，才知道病情嚴重。所幸異狀發現得早，及早治療搭配復健至今，小潔目前已恢復跟一般人一樣，甚至還獨自前往日本留學，追尋繪畫夢。

「龐貝氏症從症狀出現到確診，平均要花6年的時間。」收治小潔的高雄醫學大學附設醫院小兒神經科梁文貞醫師表示，龐貝氏症是一種遺傳的罕見疾病，患者會出現漸進性肌肉無力、下背痛、呼吸短促等多種症狀，但因發展速度緩慢且與其他病症相仿，很容易延誤治療。

龐貝氏症又分為嬰兒型與晚發型，梁文貞說，嬰兒型的盛行率約四萬分之一，出生幾個月便會明顯心臟肥大及嚴重肌肉無力，且病情發展快速，不過國內在2005年起透過龐貝氏症新生兒篩檢計畫，嬰兒型患者可盡早確診並及早接受治療。

梁文貞提到，龐貝氏症患者體內缺乏分解多餘肝醣的GAA酵素，使得堆積肝糖逐漸傷害肌肉的功能與運作，若放任症狀不理，恐導致肌肉無力，甚至呼吸衰竭死亡。

「龐貝氏症發展到晚期為不可逆疾病，延遲診斷易導致患者肌肉萎縮、喪失活動力，肺功能更會逐年下降1.6%，造成患者須仰賴輪椅與呼吸維持器存活。」梁文貞表示，晚發型龐貝氏症，由於初期症狀與其他神經肌肉疾病類似，且惡化速度不一，導致許多患者遊走在骨科、胸腔內科、小兒科、免疫風濕科及復健科等多科門診後仍無法確診。

梁文貞提醒，民眾平日要注意關身體小細節，若逐漸有肌肉無力的狀況，尤其是軀幹和下肢、活動容易疲憊、呼吸短促、睡眠中呼吸暫停症侯群或間歇性睡眠、早晨性頭痛、白天嗜睡、脊椎側彎、下背疼痛等多種症狀，若至一般門診求醫後無法改善，應至醫院神經科找醫師進行諮詢與檢查。

（畢翠絲／台北報導）







 高速公路車禍切記先將車移至路肩 台灣司法人權進步協會：移車不影響保險理賠，保命要緊！


【綜合報導】

在高速公路上發生車禍，究竟要先下車拍照存證還是要先將車移到路肩? 對此台灣司法人權進步協會監事、桃園地檢署檢察官王齡梓於ETtoday撰言指出，高速公路上遇到車禍，移車並不影響理賠，切記先將車輛移至路肩，避免二次車禍。

他表示，根據國道警方統計，104年間在國道上因二次車禍奪走的人命高達16人，顯見二次事故的嚴重性！許多民眾在發生車禍時，第一時間就是下車協商或拍照取證，然而這在高速公路上卻是危險至極，當後方車輛以時速100公里以上速度飆進，常來不及反應而追撞；若站在車道上更難避免憾事發生，因此警方建議應先將車輛移至路肩，開啟雙黃燈，並於車後100公尺處擺放三角警示牌，人員最好站在車後護欄外側，才能觀察其他來車動向。移動車輛不會影響車禍理賠，因此駕駛人千萬別冒險下車拍照，保命才是上策！

至於在刑事責任方面，以上述事故來說，若第一輛自小客車未注意車前狀況而追撞前方小貨車，致小貨車乘客飛出車外喪命，依刑法第276條第1項規定：「因過失致人於死者，處二年以下有期徒刑、拘役或二千元以下罰金。」而後方追撞上來的第三輛自小客車也因未注意車前狀況，撞擊第一事故現場，導致1死1傷，同樣須被課以過失致死罪責；然因該駕駛本身傷重不治，依《刑事訴訟法》第252條第6款規定的「被告死亡者，應為不起訴之處分」，無法對已身亡之駕駛追訴刑事責任。

然而，在民事部分，因債務可被繼承，已身亡的第三輛自小客車駕駛家屬可能需要面對前兩輛車傷者及亡者家屬的求償。對於家屬而言，頓失家人，還得面對其他車輛傷亡者家屬的求償，無異雪上加霜。

至於小貨車乘客飛出車外傷重不治，可能因未繫安全帶所致，在民事求償時，會被認為有過失而影響求償金額；而第一、二輛駕駛也因站在車道上導致傷亡，可能被判定具有肇事因素而影響求償金額。提醒大家，駕車時務必保持安全距離，隨時注意車前狀況，並繫上安全帶，尤其天雨路滑時，寧可放慢速度，安全至上，萬一在國道上發生事故，趕緊下車退至護欄安全處，保命為要。

最後，許多駕駛會幫愛車投保車體險，卻忽略了第三人責任險的重要。所謂第三人責任險，即是在於當發生事故需要對第三人負責時，將可由保險公司出險理賠需賠付第三人的身體傷害、財產損失，也是對於強制汽車責任險的強化。因為強制險的理賠金額有限，一旦發生事故，往往不足以賠付受害人所遭受的損失，若有加保第三人責任險，將對加害者的負擔減輕很多；尤其第三人責任險一年的保額不過數千元，卻可以在發生事故時幫上大忙，避免因要賠償他人而造成家中經濟困頓。









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